Untersuchungsmaterial: | 1 ml Citratplasma gefroren (CP) |
Beinhaltet folgende Untersuchungen: | von Willebrand-Faktor-Antigen (vWF:Ag) CP (Citratplasma gefroren (CP)) vWF:Ac (von Willebrand-Faktor Aktiv.) (Citratplasma gefroren (CP)) vWF: Ac / vWF: Ag Quotient (Citratplasma gefroren (CP)) |
Präanalytik/Hinweise: | Citrat-Blut abnehmen, nach Entnahme zentrifugieren und Citrat-Plasma in neues Röhrchen überführen, Röhrchen entsprechend beschriften, einfrieren und gefroren versenden. Kein Blut aus liegenden Kathetern abnehmen. Bei zusätzlicher Anforderung von Gerinnungsfaktoren (Faktor II bis XIII) wird zusätzlich mindestens ein weiteres Röhrchen gefrorenes Citratplasma benötigt.
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Methode: | Turbidimetrie |
Ansatztage: | Mo Di Mi Do Fr Sa So |
Indikation/Bedeutung: | Abklärung unklarer Blutungsneigungen: typisch sind Neigung zu Nasenbluten (Epistaxis) und Schleimhaut-Blutungen, z. B. Blutungen nach Zahnextraktionen oder starke Menorrhagien. Wichtig sind Hinweise in der Familien-Anamnese. Übliche Globaltests wie Quick-Wert, PTT oder TZ sind häufig normal. |
Interpretation: |
Das von weiter… Das von Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste Ursache einer angeborenen Blutungsneigung.
Das von Willebrand-Syndrom kann auch medikamenteninduziert (häufig bei Valproat) oder erworben sein, z. B. durch Autoantikörper und bei lymphoproliferativen Erkrankungen.
Klassifikation des Hereditären vW-Syndroms:
Typ 1: Quantitativer partieller Mangel an vWF Häufigkeit ca. 70 - 80 %, Vererbung autosomal dominant
Typ 2: Qualitativer Defekt / Mangel an vWF Häufigkeit ca. 15 - 20%, Vererbung autosomal dominant oder rezessiv. Der Typ 2 kann in 4 verschiedene Subtypen differenziert werden, die in der Regel durch die Multimerenanalyse differenziert werden können.
Typ 3: Quantitativer (fast) kompletter Mangel an vWF Völliges Fehlen des vWF (allenfalls sind Spuren von vWF:Ag nachweisbar), hierdurch verkürzte Halbwertszeit des Faktor VIII.
Die Typen 1 bis 3 können durch die u.g. Quotienten-Bildungen differenziert werden: Ein Quotient aus FVIII/vWF:Ag unter 0,6 weist auf einen Typ 2N hin. Ein Quotient aus vWF:Ac/vWF:Ag unter 0,6 weist auf einen Typ 2 hin. Bei rein quantitativen Verminderungen, also Typ 1 und Typ 3, sind die Konzentrationen von vWF:Ag, Faktor VIII und vWF:Ac in gleichem Maße vermindert, der Quotient ist also in der Regel normal. |
Weiterführende Analysen: | Multimer-Analyse, molekulargenetische Untersuchungen. Bei Verdacht auf Typ 2N: Faktor VIII-Bindungsassay. Bei Verdacht auf Typ 2B: Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation (RIPA). |
Labor: | Ingelheim, Moers |
Die Kosten werden für den i. d. R. genutzten 1,15-fachen GOÄ-Satz dargestellt. Wird die Untersuchung nicht in Ihrem regionalen Labor durchgeführt, erfolgt die Analyse in dem Labor, das im Leistungsverzeichnis genannt ist. In diesem Fall gilt der dort für die Untersuchung angegebene Preis.