| Untersuchungsmaterial: | 1 ml Citratplasma gefroren (CP) |
| Präanalytik/Hinweise: | Bitte das - bis zur Markierung exakt - gefüllte Citratröhrchen zur Vermeidung von Gerinnseln direkt nach der Entnahme mehrfach vorsichtig schwenken. Nach frühestens 30 Minuten zentrifugieren (mindestens 15 min. bei mindestens 1500 x g). Plasma / Überstand vorsichtig unter Benutzung einer Pipette abheben und in ein Zweitröhrchen ohne Zusatzstoffe (Nativröhrchen) überführen. Das Röhrchen bitte als Citratplasma kennzeichnen, einfrieren und gefroren versenden. Bei zusätzlicher Anforderung von Gerinnungsfaktoren (Faktor II bis XIII) wird zusätzlich mindestens ein weiteres Röhrchen gefrorenes Citratplasma benötigt. |
| Methode: | Turbidimetrie |
| Dimension: | % |
| Ansatztage: | Mo Di Mi Do Fr Sa So |
| Indikation/Bedeutung: | Abklärung unklarer Blutungsneigungen: typisch sind Neigung zu Nasenbluten (Epistaxis) und Schleimhaut-Blutungen, z. B. Blutungen nach Zahnextraktionen oder starke Menorrhagien. Wichtig sind Hinweise in der Familien-Anamnese. Übliche Globaltests wie Quick-Wert, PTT oder TZ sind häufig normal. |
| Interpretation: |
Das von weiter… Das von Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste Ursache einer angeborenen Blutungsneigung.
Das von Willebrand-Syndrom kann auch medikamenteninduziert (häufig bei Valproat) oder erworben sein, z. B. durch Autoantikörper und bei lymphoproliferativen Erkrankungen.
Klassifikation des Hereditären vW-Syndroms:
Typ 1: Quantitativer partieller Mangel an vWF Häufigkeit ca. 70 - 80 %, Vererbung autosomal dominant
Typ 2: Qualitativer Defekt / Mangel an vWF Häufigkeit ca. 15 - 20%, Vererbung autosomal dominant oder rezessiv. Der Typ 2 kann in 4 verschiedene Subtypen differenziert werden, die in der Regel durch die Multimerenanalyse differenziert werden können.
Typ 3: Quantitativer (fast) kompletter Mangel an vWF Völliges Fehlen des vWF (allenfalls sind Spuren von vWF:Ag nachweisbar), hierdurch verkürzte Halbwertszeit des Faktor VIII.
Die Typen 1 bis 3 können durch die u.g. Quotienten-Bildungen differenziert werden: Ein Quotient aus FVIII/vWF:Ag unter 0,6 weist auf einen Typ 2N hin. Ein Quotient aus vWF:Ac/vWF:Ag unter 0,6 weist auf einen Typ 2 hin. Bei rein quantitativen Verminderungen, also Typ 1 und Typ 3, sind die Konzentrationen von vWF:Ag, Faktor VIII und vWF:Ac in gleichem Maße vermindert, der Quotient ist also in der Regel normal. |
| Weiterführende Analysen: | Multimer-Analyse, molekulargenetische Untersuchungen. Bei Verdacht auf Typ 2N: Faktor VIII-Bindungsassay. Bei Verdacht auf Typ 2B: Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation (RIPA). |
| Labor: | Ingelheim, Moers |
| Abrechnungsziffer (EBM): | 32217 |
| Abrechnung GOÄ (Ziffer und Kosten): | 3963 (€ 32,18) |
| beide Geschlechter | ||
|---|---|---|
| von 0 - 3 Wochen | 46,0 - 219,5 % | |
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Der Referenzbereich von Patientinnen und Patienten mit Blutgruppe 0 ist niedriger, ab 18 Jahren 42.0 - 140.8%. |
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| von 4 Wochen - 4 Monate | 35,5 - 217,0 % | |
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Der Referenzbereich von Patientinnen und Patienten mit Blutgruppe 0 ist niedriger, ab 18 Jahren 42.0 - 140.8%. |
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| von 5 Monate - 10 Monate | 48,4 - 199,4 % | |
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Der Referenzbereich von Patientinnen und Patienten mit Blutgruppe 0 ist niedriger, ab 18 Jahren 42.0 - 140.8%. |
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| von 11 Monate - 4 Jahre | 41,0 - 185,7 % | |
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Der Referenzbereich von Patientinnen und Patienten mit Blutgruppe 0 ist niedriger, ab 18 Jahren 42.0 - 140.8%. |
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| von 5 Jahre - 9 Jahre | 44,8 - 141,1 % | |
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Der Referenzbereich von Patientinnen und Patienten mit Blutgruppe 0 ist niedriger, ab 18 Jahren 42.0 - 140.8%. |
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| von 10 Jahre - 16 Jahre | 55,6 - 123,4 % | |
|
Der Referenzbereich von Patientinnen und Patienten mit Blutgruppe 0 ist niedriger, ab 18 Jahren 42.0 - 140.8%. |
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| von 17 Jahre - 120 Jahre* | 66,1 - 176,3 % | |
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Der Referenzbereich von Patientinnen und Patienten mit Blutgruppe 0 ist niedriger, ab 18 Jahren 42.0 - 140.8%. |
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Darstellung der Altersangaben: "von" bezieht sich auf das (den) begonnene(n) Lebensjahr(monat); "bis" auf das (den) abgeschlossene(n) Lebensjahr(monat).
* Der Referenzbereich für Erwachsene wird für ältere Personen fortgeschrieben, wenn nicht in verschiedene Altersgruppen differenziert wird. Es liegt bisher keine Untersuchung dazu vor.
Die Kosten werden für den i. d. R. genutzten 1,15-fachen GOÄ-Satz dargestellt. Wird die Untersuchung nicht in Ihrem regionalen Labor durchgeführt, erfolgt die Analyse in dem Labor, das im Leistungsverzeichnis genannt ist. In diesem Fall gilt der dort für die Untersuchung angegebene Preis.