vWF-Multimere (Citratplasma gefroren (CP))

Untersuchungsmaterial:	1 ml Citratplasma gefroren (CP)
Beinhaltet folgende Untersuchungen:	Ergebnis (Citratplasma gefroren (CP)) Faktor VIIIc Assay (Citratplasma gefroren (CP)) vWF-Aktivität (Citratplasma gefroren (CP)) vWF-Antigen (Citratplasma gefroren (CP))
Präanalytik/Hinweise:	Bitte das - bis zur Markierung exakt - gefüllte Citratröhrchen zur Vermeidung von Gerinnseln direkt nach der Entnahme mehrfach vorsichtig schwenken. Nach frühestens 30 Minuten zentrifugieren (mindestens 15 min. bei mindestens 1500 x g). Plasma / Überstand vorsichtig unter Benutzung einer Pipette abheben und in ein Zweitröhrchen ohne Zusatzstoffe (Nativröhrchen) überführen. Das Röhrchen bitte als Citratplasma kennzeichnen, einfrieren und gefroren versenden. Bitte separates Probenröhrchen für diese Untersuchung mitschicken!
Methode:	SDS-Gelelektrophorese
Ansatztage:	bei Bedarf
Indikation/Bedeutung:	Abklärung unklarer Blutungsneigungen: typisch sind Neigung zu Nasenbluten (Epistaxis) und Schleimhaut-Blutungen, z. B. Blutungen nach Zahnextraktionen oder starke Menorrhagien. Wichtig sind Hinweise in der Familien-Anamnese. Übliche Globaltests wie Quick-Wert, PTT oder TZ sind häufig normal. Abklärung Hämophilie und Thrombozytopathie Therapie-Überwachung
Interpretation:	Das von weiter… Das von Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste Ursache einer angeborenen Blutungsneigung (leichte Formen bis 2 % der Bevölkerung). Das von Willebrand-Syndrom kann auch medikamenteninduziert (häufig bei Valproat) oder erworben sein, z. B. durch Autoantikörper und bei lymphoproliferativen Erkrankungen. Das Syndrom wird in der Regel durch die üblichen Global-Tests, wie Quick-Wert, PTT oder TZ nicht erkannt. Häufig findet sich jedoch eine verlängerte Blutungszeit. Das vWS kann in verschiedene Typen klassifiziert werden, die unterschiedliche therapeutische Konsequenzen erfordern. Bei positiver Basisdiagnostik stehen zur Differenzierung Spezial-Methoden zur Verfügung (Multimeren-Analyse, molekular genetische Methoden). Klassifikation des Hereditären vW-Syndroms: Typ 1: Quantitativer partieller Mangel an vWF Häufigkeit ca. 70 - 80 %, Vererbung autosomal dominant Typ 2: Qualitativer Defekt/Mangel an vWFHäufigkeit ca. 15 - 20 %, Vererbung autosomal dominant oder rezessiv. Der Typ 2 kann in 4 verschiedene Subtypen differenziert werden, die in der Regel durch die Multimerenanalyse differenziert werden können. Der wichtigste dieser Subtypen ist der Typ 2A. Typ 3: Quantitativer weitestgehend kompletter Mangel an vWF: Völliges Fehlen des vWF (allenfalls sind Spuren von vWF:Ag nachweisbar), hierdurch auf 1 Stunde verkürzte Halbwertszeit des Faktor VIII. Hier überwiegt letztlich der hämophilieähnliche Blutungstyp, obwohl auch die Plättchen-Funktion stark beeinträchtigt ist. Die Typen 1 bis 3 können durch die o. g. Quotienten-Bildungen differenziert werden: Ein Quotient aus vWF:Ac/vWF:Ag unter 0,6 weist auf einen Typ 2 hin. Bei rein quantitativen Verminderungen, also Typ 1 und Typ 3, sind die Konzen tra tionen von vWF:Ag, Faktor VIII und vWF:Ac in gleichem Maße vermindert, der Quotient ist also in der Regel normal ausblenden
Weiterführende Analysen:	Multimeren-Analyse, molekulargenetische Untersuchungen
Labor:	Fremdlaborleistung
Abrechnungsziffer (EBM):	32229

vWF-Multimere (Citratplasma gefroren (CP))

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