Methämoglobin (EDTA-Blut (EB))

Bei Methämoglobin (MetHb) handelt es sich um Hämoglobin mit dreiwertigem Eisenkern (Fe3+), das nicht sauerstoffbindungsfähig ist. Hohe Methämoglobinkonzentrationen können zu Hypoxie und Zyanose führen. Man unterscheidet folgende Methämoglobinämien:

• Enzymopathisch durch einen hereditären Defekt (autosomal rezessiv) der MetHb-Reduktase (Gibson-Syndrom)
• Hämoglobinopathisch durch Vorliegen von Hämoglobin M (Hörlein-Weber-Syndrom)
• Toxisch durch Einfluss von Toxinen wie Nitraten, Nitriten, Anilinfarbstoffen und deren Derivaten sowie von Betäubungsmitteln wie Benzocain 

Säuglinge sind wegen ihrer niedrigen MetHb-Reduktase-Aktivität anfälliger für Methämoglobinämie. 

Treten Methämoglobinwerte von 20-30% des Gesamthämoglobins auf, liegt eine hereditäre Methämoglobinämie vor. Aufgrund der irreversiblen Bindung von O2 an Methämoglobin wird die Sauerstoffbindungskapazität vermindert. Klinische Symptome treten meist bei MetHb-Werten >35% des Gesamt-Hb auf. Methämoglobinwerte über 60% können letal sein

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