ADAMTS-13 Diagnostik Block (Citratplasma gefroren (CP))

ADAMTS-13 ist ein Enzym, das für die spezifische Spaltung von ungewöhnlich großen vWF-Molekülen verantwortlich ist. Diese großen vWF-Moleküle

können zur Bildung von Plättchen-Thromben führen.

Bei verminderter Aktivität von ADAMTS-13 können ungewöhnlich große vWF-Multimere akkumulieren und zu Thrombosen auf Grund der Plättchen-Aggregation führen, was wiederum zur thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (T TP) führen kann. Hemmkörper gegen ADAMTS-13 sind ein wichtiger auslösender Faktor für T TP.
Eine stark verminderte Aktivität der Protease (< 5 %) ist spezifisch für eine T TP. Allerdings ist eine derartig stark verminderte Protease-Aktivität nach einigen Studien nur in weniger als 50 % der Patienten anzutreffen. Die Indikation zu einer Plasmaaustausch-Therapie muss unabhängig vom Ausgang der Protease-Bestimmung getroffen werden.

Zur Interpretation der Befunde sind Angaben zur Therapie wie z. B. Gabe von FFP (Fresh Frozen Plasma) oder Zeitpunkt der Blutentnahme z. B. vor Plasmapherese wichtig.

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